レビー小体型認知症の症状と診療の要点

レビー小体型認知症の基礎知識と核心ガイド

レビー小体型認知症とは何か

レビー小体型認知症（dementia with Lewy bodies：DLB）は、進行性の認知機能障害を基盤とし、認知機能の変動、幻視、パーキンソニズム、睡眠障害、自律神経症状などを多彩に呈する神経変性疾患です。病理学的には、神経細胞内にαシヌクレインを主成分とするレビー小体が蓄積することが特徴です。
臨床では、単に「もの忘れがある認知症」として捉えると見逃しやすくなります。特に病初期では、エピソード記憶の低下よりも、注意機能、覚醒水準、視空間認知、遂行機能の障害が優位となることがあります。患者本人や家族から「日によって、あるいは同じ日でも時間帯によって、頭がはっきりしている時と全く反応が悪い時がある」といった訴えを得た場合、DLBを鑑別に挙げる意義があります。
DLBと認知症を伴うパーキンソン病（Parkinson’s disease dementia：PDD）は、いずれもレビー小体病の臨床スペクトラムと考えられています。ただし実地診療では、認知症の発症時期とパーキンソニズムの発症時期の関係を確認することが重要です。一般に、認知症がパーキンソニズムより先行する、または運動症状の発症からおおむね1年以内に認知症が出現する場合はDLBとして扱われます。一方、確立したパーキンソン病の運動症状が1年以上先行し、その後に認知症が明らかになる場合はPDDを考えます。
診断は単一の症状や検査だけで確定するものではありません。経過、家族・介護者から得られる情報、神経学的診察、認知機能評価、睡眠症状の確認、薬剤歴、身体疾患の除外を組み合わせ、認知症診療のなかで総合的に判断します。2017年のDLB Consortium第4回コンセンサス報告では、レム睡眠行動障害が中核的特徴として位置づけられ、臨床症状とバイオマーカーを分けた診断枠組みが示されています。

参考）pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
DLB Consortium第4回コンセンサス報告（PubMed）

診断で注目する中核症状と支持症状

DLBの診断では、まず日常生活や社会生活に支障を来す程度の進行性認知機能低下があることを確認します。そのうえで、四つの中核的特徴を評価します。認知の変動、繰り返し出現する具体的な幻視、レム睡眠行動障害、自然発生のパーキンソニズムです。複数の特徴がそろうほどDLBの可能性が高まるため、外来時の短時間の観察だけでなく、家族、同居者、施設職員などからの具体的なエピソード聴取が重要です。

幻視は、DLBを疑う上で非常に重要な所見です。単なる「見間違い」として扱わず、何が見えるのか、どのくらいの頻度か、夕方・夜間・薄暗い場所で増悪するか、患者がそれを現実と確信しているか、恐怖や興奮に結び付いているかを具体的に確認します。ただし、視力低下、白内障、黄斑疾患、せん妄、薬剤、有害物質、てんかん、Charles Bonnet症候群などでも幻視は起こり得るため、症状だけでDLBと断定することはできません。
支持的な臨床所見としては、抗精神病薬に対する過敏性、反復する転倒、失神、一過性の意識消失、重度の自律神経障害、嗅覚低下、抑うつ、不安、アパシー、妄想、幻視以外の幻覚などが挙げられます。起立性低血圧、便秘、排尿障害、発汗異常などは患者の生活機能と転倒リスクに直結するため、認知症状と切り離さずに評価する姿勢が必要です。

参考）レビー小体型認知症およびパーキンソン病認知症 - 07. 神…

認知の変動・幻視・睡眠症状の聴取法

認知機能の変動は、外来診察で患者が比較的受け答えできていると見落とされることがあります。「今日は大丈夫そうだから認知症ではない」と解釈するのではなく、普段との違いを家族・介護者に確認します。例えば、「午前中は会話が成り立つが、午後になるとぼんやりして指示が通らない」「数十分単位で反応が大きく変わる」「居眠りしているように見えるが、目を開けても注意を維持できない」といった具体的な変化は重要な情報です。
幻視を聴取する際には、「何か見えますか」と抽象的に質問するだけでは情報が不足します。「人や動物、虫が見えることはありますか」「見えるものは毎回同じですか」「それが現実ではないと気付くことはありますか」「見えた時に怖がる、逃げる、叩くなどの行動がありますか」と、内容、頻度、洞察、危険性、周辺症状を確認します。患者が幻視を話すことを恥じたり、否定されることを恐れたりする場合もあるため、否定・訂正を急がず、苦痛と安全性の評価を優先します。

• 認知の変動では、発生する時間帯、持続時間、誘因、回復の仕方、日常生活への影響を聴取する
• 幻視では、対象の具体性、反復性、患者の洞察、恐怖・興奮・攻撃性、事故リスクを確認する
• 睡眠症状では、本人だけでなく同居家族や介護スタッフから受傷・転落・大声の有無を確認する
• 急激な意識変容や認知低下では、DLBの変動と決めつけず、せん妄の原因検索を並行して行う

パーキンソニズムと自律神経症状の臨床評価

DLBのパーキンソニズムは、動作緩慢、筋強剛、安静時振戦、前傾姿勢、小刻み歩行、すくみ足、方向転換の困難、仮面様顔貌、低声などとして現れます。全例で典型的な振戦が目立つわけではなく、歩行の遅さ、動き出しの悪さ、転びやすさ、動作の小ささから気付かれることもあります。更衣、整容、食事、移乗、トイレなどのADLを具体的に観察し、単に「介助量が増えた」と記録するのではなく、認知、運動、起立性低血圧、幻視、注意変動のどれが主因かを分けて評価することが重要です。
自律神経症状は、DLB患者の転倒、救急受診、生活障害に関与し得ます。起立性低血圧では、立ち上がった際のめまい、眼前暗黒感、脱力、失神、ふらつき、転倒を確認します。便秘、胃排出遅延を示唆する食後膨満感、嚥下困難、排尿障害、尿失禁、発汗異常なども、症状の重症度と治療・ケアの実行可能性に影響します。
血圧は座位のみで評価せず、臥位または座位から立位への変化を含めて確認し、降圧薬、利尿薬、睡眠薬、抗不安薬、抗精神病薬、抗パーキンソン病薬などの影響を薬剤歴から検討します。特に、高齢者では脱水、食事量低下、感染、便秘、暑熱環境が起立性低血圧やせん妄を増悪させるため、薬剤調整だけでなく水分・塩分管理の適否、排便状況、環境調整、転倒予防を多職種で検討する必要があります。
画像・機能検査は、臨床診断を補完する目的で用いられます。ドパミントランスポーター画像での基底核ドパミントランスポーター取り込み低下、MIBG心筋シンチグラフィでの取り込み低下、睡眠ポリグラフ検査でのレム睡眠中の筋緊張消失欠如は、DLBを支持する指標として位置付けられています。ただし、検査結果は臨床像、併存疾患、薬剤、検査可能性と合わせて解釈します。

薬剤反応性を踏まえた対応とチームケア

DLBの症状対応では、「症状をなくす」ことだけを目標にせず、患者の苦痛、安全性、生活機能、介護負担、薬剤による不利益を比較衡量します。幻視や妄想があっても、患者に苦痛がなく、危険行動や介護困難につながっていない場合は、直ちに薬物治療を追加するのではなく、照明、視覚補助、生活リズム、睡眠、感染・脱水・便秘の是正、家族への説明などの非薬物的対応を先行させることがあります。
DLBでは抗精神病薬への感受性亢進が問題となることがあります。投与後に、著しい鎮静、認知機能の悪化、筋強剛、運動機能低下、起立性低血圧、嚥下機能低下、発熱、重篤な全身状態の悪化などが起こり得るため、幻覚・妄想への対応では特に慎重な判断が必要です。医療従事者は、患者の薬剤アレルギー歴だけでなく、「以前に精神症状の薬で急に動けなくなった」「眠り込んで食事が取れなくなった」といった家族の表現も薬剤過敏性の重要な手掛かりとして扱います。
パーキンソニズムに対しては、レボドパ製剤が検討されることがありますが、運動症状を改善する一方で、幻視や精神症状を増悪させる可能性もあります。そのため、導入・増量時には歩行、転倒、ADLだけでなく、幻視、妄想、夜間不穏、日中傾眠、起立時症状を同時に追跡します。症状ごとに別々の薬剤を増やしていくと、相互作用や副作用によって全体像が見えにくくなるため、定期的な薬剤レビューが不可欠です。

参考）認知症：日経メディカル
チームケアでは、医師、看護師、薬剤師、リハビリテーション職、管理栄養士、医療ソーシャルワーカー、ケアマネジャー、介護職、家族間で、「その症状がいつ、どこで、何を契機に起きるか」を共有します。例えば夜間の幻視と転倒が問題であれば、夜間照明、トイレ動線、ベッド周囲の安全確保、睡眠行動の記録、服薬時刻、日中活動量、排便状況を一体として見直します。DLBでは症状が変動するからこそ、単発の評価ではなく、生活場面に即した継続的な観察記録が診療の精度と安全性を高めます。

完全図解 新しい認知症ケア 医療編 (介護ライブラリー)